心律不整性昏厥：診斷與治療

(刊登於 <台灣醫學> 2019; 23 (5): 614-21.)
作者: 陳郁安, 張坤正 (中國附醫 內科部 心臟血管系)  

摘要

    

     心律不整性昏厥是指因心跳過慢或過快所引起的昏厥。因心跳過慢心律不整所引起的昏厥包括病竇症候群與房室傳導阻滯。在昏厥發生時，若心電圖證實發生竇性停止、竇房阻滯、或在發生心室上頻脈停止後，產生延長的竇性停歇而昏厥，此時裝置心臟節律器有助於改善昏厥。但若昏厥發生時，沒有同步心電圖異常之佐證，那麼即使裝了節律器，也有可能再發生昏厥。在房室傳導阻滯疾病方面，心臟節律器主要用於治療和昏厥相關之房室傳導障礙。不少研究證實，裝置心臟節律器可有效預防高度房室傳導阻滯患者日後發生昏厥。在心跳過快心律不整方面，主要包括心室上頻脈和陣發性心室頻脈。這些快速不整脈引起之昏厥，第一線治療是心導管不整脈燒灼術。若心室頻脈合併結構性心臟病，或合併左心室收縮功能不良，則除了心導管電燒外，還必須裝置植入式心臟整流去顫器，以預防猝死。本文主要整理自2018年歐洲心臟學會昏厥診斷治療指引，並對心律不整性昏厥的診斷與治療做詳細介紹。

昏厥的定義

    

    昏厥(syncope)被定義為因大腦灌流不足造成的短暫意識喪失(transient loss of consciousness，TLOC)，其特徵是發作快、持續時間短、以及自發性完全恢復。而短暫意識喪失是指真實或明顯意識喪失的狀態，其特性包括無意識期間的失憶(amnesia)、運動控制異常、反應喪失、和持續時間短。

         短暫意識喪失可分為外傷性和非外傷性。外傷性短暫意識喪失將不在本文討論範圍之內。在以下兩種情況，短暫意識喪失可能是昏厥：(一)、有反射性(reflex)昏厥特有的徵象和症狀、姿位性低血壓(orthostatic hypotension，OH)引起的昏厥、或心因性(cardiac)昏厥，以及(二)、沒有其他形式的短暫意識喪失之特定徵象和症狀，包括頭部外傷、癲癇發作(epileptic seizures)、心理性(psychogenic)短暫意識喪失和/或罕見原因(圖一)[1]。

昏厥的初步評估

    

      短暫意識喪失的臨床特徵通常建立於病史詢問和目擊者描述。當一位病人表現可能是短暫意識喪失，第一步應該詢問病史以評估是否真的為短暫意識喪失，除此之外，也有助於辨別是哪一類的短暫意識喪失。初步評估後應該要能回答下列幾個關鍵問題：(一)、此事件是否為短暫意識喪失？(二)、在短暫意識喪失的情況下，是源自昏厥還是非昏厥？(三)、在懷疑昏厥時，是否有明確的病因診斷？(四)、是否有證據指出，心血管事件或死亡的風險很高？

       當一位病人表現可能是短暫意識喪失時，藉由病史可區分是否為短暫意識喪失，以及是否為昏厥。若為昏厥，則作進一步相關病史詢問和理學檢查，包括測量平躺與站立血壓、以及心電圖檢查是否為心律不整性昏厥(arrhythmic syncope)。若診斷幾乎確定，就不需要進一步評估，並且可以計劃治療；若仍不確定診斷，可參考表一[1]的臨床特徵來幫助診斷。下一步則是進入風險分層評估：(一)、短期嚴重事件之高風險昏厥，應及早評估與治療；(二)、低風險但反覆昏厥發作，應進行輔助測試接著治療；(三)、低風險且單次或很少復發的昏厥，則向病人解釋，但不需進一步評估(圖二)[1]。

      昏厥病患在急診經初步評估後，就會依高低風險特徵來進行風險分層評估：(一)、具有低風險特徵者，像是伴隨頭重腳輕、冒汗、噁心嘔吐等症狀，在急診不需要進一步的診斷測試，因其可能是反射性、情境性(situational)、或姿位性昏厥；(二)、具有高風險特徵者，像是新發生的胸痛、在活動或平躺時發生昏厥、突然心悸隨後立即昏厥、先前有心臟結構性疾病或冠狀動脈疾病、在急診量到無法解釋的低血壓(收縮壓<90mmHg)、在清醒且無體力訓練的情況下持續心搏過緩(<40b.p.m.)等徵象，則需要強化診斷方法，而且可能需要緊急治療和住院。這些患者應該被監測(雖然目前尚不清楚應該監測多長時間，但大多數研究建議，在急診需長達6小時，在醫院長達24小時)，如此一來，若病況惡化可以進行復甦[2][3]；(三)、既無高風險也無低風險特徵者，需要專家意見，不過這也許可以在門診處理[4]。目前沒有直接證據指出，住院可以改變結果(outcome)，倒是有證據顯示，在急診留觀區和/或快速進入昏厥門診處理是有益的[5][6]。 

心律不整性昏厥的診斷策略

       遇到不確定診斷的昏厥，一開始建議從三個方向去評估：(一)、像心因性的昏厥，可安排心臟超音波、體外或植入式心電圖、電生理檢查(electrophysiology studies，EPS)、壓力測試(stress test)、冠狀動脈攝影等檢查進一步評估；(二)、不像心因性的昏厥，但反覆發作，可安排心血管自主神經功能檢查(autonomic test)與體外或植入式心電圖監測；(三)、不像心因性的昏厥，而且很少發作，則不需進一步檢查(圖三)[1]。

      若病患反覆發生嚴重且無法解釋的昏厥，加上下列三個特徵：臨床或心電圖表現像心律不整性昏厥、在合理的時間反覆發生昏厥的機率很高、以及如果找到病因可由特定治療獲得好處時，則建議接受長時間體外或植入式心電圖監測。關於心電圖監測的適應症建議如下：(一)、對於具有心律不整性昏厥高風險臨床特徵的患者，立即接受院內監測(床上或遙測)是必要的；(二)、經常發生昏厥或昏厥前兆(每週發生至少一次)的患者，應進行連續心電圖監測(Holter monitoring)；(三)、如果傾斜測試(tilt testing)會誘發昏厥症狀，則應考慮反射性昏厥、姿位性低血壓、端坐性心搏過速症(postural orthostatic tachycardia syndrome，POTS)、或心理性假性昏厥(psychogenic pseudosyncope，PPS)。以上情況建議用體外心律監測器(external loop recorders，ELR)來診斷；(四)、當病患有不確定原因的反覆昏厥且沒有高風險因子、或是經常發生嚴重的疑似反射性昏厥、或者懷疑癲癇但治療無效，則建議接受植入式心律監測器(implantable loop recorder，ILR)檢查。

        當昏厥被偵測到與心律不整(心搏過緩或心搏過快)相關，就可以確認心律不整性昏厥[7]。若沒有發生昏厥，但偵測到Mobitz II二度或三度房室傳導阻滯、或心室停歇(ventricular pause)超過3秒、或快速延長的陣發性心室上心搏過速(supraventricular tachycardia，SVT)或心室心搏過速(ventricular tachycardia，VT)時，心律不整性昏厥應被考慮[8][9][10][11][12]。

    如果病患發生無法解釋的昏厥，合併雙束狀傳導阻滯(快要進展成高度房室傳導阻滯)或疑似心搏過速，則建議安排電生理檢查進一步評估。此外，先前有心肌梗塞或其他瘢痕(scar)相關的情況，且昏厥的原因在非侵入性檢查評估後仍然找不到者，也是電生理檢查的適應症[13]。

        至於運動引起的昏厥並不常見，因此相關的研究文獻也多僅限於病例報告。運動壓力試驗(exercise stress testing)適用於運動期間或運動後不久即發生昏厥的患者。診斷標準包括：(一)、若運動時發生房室傳導阻滯，即使沒有昏厥，仍然可以確認昏厥是起因於二度或三度房室傳導阻滯[14][15]；(二)、當昏厥立即發生在運動後出現嚴重低血壓時，可以確認是反射性昏厥[16]。

心律不整性昏厥的治療

    昏厥的一般治療框架是基於風險分層和病因機轉(圖四)[1]，在此將著重於介紹心律不整性昏厥的治療策略。

         因心跳過慢心律不整(bradyarrhythmia)所引起的昏厥包括病竇症候群(sick sinus syndrome)與房室傳導阻滯。在昏厥發生時，若心電圖證實發生竇性停止(sinus arrest)、竇房阻滯(sinoatrial block)、或在發生心室上心搏過速停止後，產生延長的竇性停歇(sinus pause)而昏厥，此時裝置心臟節律器(pacemaker)有助於改善昏厥。但若昏厥發生時，沒有同步心電圖異常之佐證，那麼即使裝了節律器，也有可能再發生昏厥，這是因為病竇症候群常常合併迷走神經性昏厥(vasovagal syncope)所致。在房室傳導阻滯疾病方面，心臟節律器主要用於治療和昏厥相關之房室傳導障礙。許多觀察性研究證實，裝置心臟節律器可有效預防Mobitz II二度或三度房室傳導阻滯患者日後發生昏厥[14][17][18]。 

         因心跳過快心律不整(tachyarrhythmia)所引起的昏厥主要包括心室上心搏過速(例如陣發性心室上心搏過速、典型心房撲動、以及異位性心房心搏過速)和陣發性心室心搏過速。這些快速不整脈引起之昏厥，第一線治療是心導管不整脈燒灼術(catheter ablation)。此外，有一種多型性心室頻脈(Torsade de pointes)，常會進一步惡化為心室顫動(ventricular fibrillation)而引起昏厥甚至猝死。此心律不整在臨床上並不少見，且常因藥物或電解質失衡等因素造成QT間隔延長而發生。治療上首先必須馬上停用相關藥物，並矯正異常的電解質。若心室頻脈合併結構性心臟病(例如陳舊性心肌梗塞)，或合併左心室收縮功能不良(LVEF≦35%)，則除了心導管電燒外，還必須裝置植入式心臟整流去顫器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)，以預防猝死[13][19]。

       另外，有一些無法解釋的昏厥(unexplained syncope)，雖然不符合2018年歐洲心臟學會昏厥指引中的任何一級診斷標準定義，卻可能具有心因性猝死的高風險。這類昏厥可視為疑似心律不整性昏厥(suspected arrhythmic syncope)，主要與左心室收縮功能不良、心肌病變、或遺傳性心律不整症候群有關，包括肥厚性心肌病變(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)、心律不整性右心室心肌病變(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)、長QT 症候群(long QT syndrome)、布魯格達氏症候群(Brugada syndrome)。若病患有心衰竭症狀(NYHA分級II-III)，且接受3個月以上的標準藥物治療後，仍然左心室收縮功能不良(LVEF≦35%)，預期存活時間超過一年者，建議裝置植入式心臟整流去顫器，以降低猝死風險[19]。除此之外，長QT症候群患者在接受適當劑量的乙型交感神經阻斷劑(beta-blockers)治療後仍發生無法解釋的昏厥、以及發生無法解釋的昏厥合併Brugada第一型心電圖模式的患者，都建議裝置植入式心臟整流去顫器[19][20]。對於心因性猝死風險較低的患者，裝置植入式心律監測器是替代植入式心臟整流去顫器的另一個選擇。

結語

    昏厥的原因很多，需要詳細的病史詢問和理學檢查來初步評估，並且依高低風險特徵進行風險分層以及安排適當的處置。心律不整性昏厥往往還需要一般心電圖或長時間連續心電圖監測，甚至侵入性電生理檢查來診斷。處置上除了治療與昏厥相關的心律不整，也應重視心因性猝死的預防。

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